{"id":374,"date":"2023-09-01T19:20:50","date_gmt":"2023-09-01T17:20:50","guid":{"rendered":"http:\/\/joerg-klein.online\/die-kleins\/?page_id=374"},"modified":"2024-01-19T19:21:39","modified_gmt":"2024-01-19T18:21:39","slug":"haemochromatose-oder-auch-eisenspeicherkrankheit","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/die-kleins.joerg-klein.online\/index.php\/haemochromatose-oder-auch-eisenspeicherkrankheit\/","title":{"rendered":"H\u00e4mochromatose oder auch Eisenspeicherkrankheit"},"content":{"rendered":"\n

… ist eine Stoffwechselerkrankung, bei der der K\u00f6rper \u00fcberm\u00e4\u00dfig viel Eisen einlagert, vor allem in der Leber und im Herzen.<\/p>\n\n\n\n

Physiologie \/ klinische Bedeutung<\/p>\n\n\n\n

Die Ferritinbestimmung ist die geeignete Methode zur Erfassung der Eisenstoffwechselsituation. Zu Beginn der Therapie ist die Bestimmung des Ferritins repr\u00e4sentativ f\u00fcr den F\u00fcllungszustand der Eisenspeicher. Besonders fr\u00fchzeitig kann ein Mangel in den Speichern des retikulo-endothelialen Systems (RES) erfasst werden.<\/p>\n\n\n\n

Ferritin ist ein Makromolek\u00fcl mit einem Molekulargewicht von mindestens 440 kD (abh\u00e4ngig vom Eisengehalt) und besteht aus einer Proteinh\u00fclle (Apoferritin) von 24 Untereinheiten und einem Eisenkern mit durchschnittlich ca. 2500 Fe3+-Ionen (bei Leber- und Milzferritin). Ferritin neigt zur Bildung von Oligomeren und bei \u00dcberangebot in den Zellen der Speicherorgane zur Kondensation zu halbkristallinem H\u00e4mosiderin in den Lysosomen.<\/p>\n\n\n\n

Mit der isoelektrischen Fokussierung k\u00f6nnen mindestens 20 Isoferritine unterschieden werden. Die Mikroheterogenit\u00e4t ist auf den unterschiedlichen Gehalt an sauren H- und schwach basischen L-Untereinheiten zur\u00fcckzuf\u00fchren. Die basischen Isoferritine \u00fcbernehmen die Eisen-Langzeit-Speicherfunktion und sind vorwiegend in Leber, Milz und Knochenmark nachweisbar. Saure Isoferritine finden sich vorwiegend in Herzmuskel, Plazenta, Tumorgewebe. Sie sind eisen\u00e4rmer und fungieren vermutlich als Eisen\u00fcbertr\u00e4ger bei Syntheseprozessen.<\/p>\n\n\n\n

F\u00fcr den pr\u00e4latenten Eisenmangel hat sich in der Klinik der Grenzwert von 20 ng\/ml bew\u00e4hrt. Dieser Wert zeigt verl\u00e4sslich eine Ersch\u00f6pfung der zur H\u00e4moglobinsynthese mobilisierbaren Eisenreserven an. Unterschreiten des Grenzwertes von 12 ng\/ml ist als latenter Eisenmangel definiert. Beide Werte sind auch bei noch morphologisch normalem Blutbild nicht weiter laborm\u00e4\u00dfig abkl\u00e4rungsbed\u00fcrftig. Ist der erniedrigte Ferritinspiegel mit einer hypochromen, mikrozyt\u00e4ren An\u00e4mie vergesellschaftet, liegt ein manifester Eisenmangel vor.<\/p>\n\n\n\n

Ist der Ferritinspiegel erh\u00f6ht und kann eine Verteilungsst\u00f6rung ausgeschlossen werden, so ist der erh\u00f6hte Ferritinwert f\u00fcr eine \u00dcberladung des Organismus an Eisen repr\u00e4sentativ. Als Grenzwert wird 400 ng\/ml Ferritin verwendet. Erh\u00f6hte Ferritinwerte werden auch bei folgenden Tumoren gefunden: Akute Leuk\u00e4mien, Hodgkin-Lymphome, Lungenkarzinom, Kolonkarzinom, Leberkarzinom, Prostatakarzinom.<\/p>\n\n\n\n

Als wertvoll hat sich die Ferritinbestimmung bei Lebermetastasen erwiesen. Vorliegende Studien weisen darauf hin, dass 76 % aller Patienten mit Lebermetastasen Werte \u00fcber 400 ng\/ml haben. Ursachen f\u00fcr die erh\u00f6hten Werte k\u00f6nnen Zellnekrosen, blockierte Erythropoese, oder vermehrte Bildung im Tumorgewebe sein.<\/p>\n\n\n\n

Blutart<\/strong><\/td>ng\/ml<\/strong><\/td>ng\/ml<\/strong><\/td><\/tr>
Nabelschnurblut<\/td>50<\/td>250<\/td><\/tr>
Kinder:<\/strong><\/td><\/td><\/td><\/tr>
1. Monat<\/td>150<\/td>450<\/td><\/tr>
2.-3. Monat<\/td>80<\/td>500<\/td><\/tr>
3. Monat – 1. Jahr<\/td>12<\/td>327<\/td><\/tr>
1. Jahr – 3. Jahr<\/td>6<\/td>67<\/td><\/tr>
4.-6. Jahr<\/td>4<\/td>67<\/td><\/tr>
7. – 12. Jahr<\/strong><\/td><\/td><\/td><\/tr>
M\u00e4dchen<\/td>7<\/td>84<\/td><\/tr>
Jungen<\/td>14<\/td>124<\/td><\/tr>
13. – 17 Jahr<\/strong><\/td><\/td><\/td><\/tr>
M\u00e4dchen<\/td>13<\/td>68<\/td><\/tr>
Jungen<\/td>14<\/td>152<\/td><\/tr>
18. – 60. Jahr<\/strong><\/td><\/td><\/td><\/tr>
Frauen<\/td>15<\/td>150<\/td><\/tr>
M\u00e4nnder<\/td>30<\/td>400<\/td><\/tr>
> 60<\/strong><\/td><\/td><\/td><\/tr>
Frauen<\/td>15<\/td>250<\/td><\/tr>
M\u00e4nnder<\/td>20<\/td>500<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n

Behandlung:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Aderlass gegen zu hohe H\u00e4matokritwerte<\/p>\n\n\n\n

In der Schulmedizin wird der Aderlass bislang nur gegen wenige, seltenere Krankheiten eingesetzt, etwa gegen<\/p>\n\n\n\n

Polycythaemia vera (PV) mit zu hohen H\u00e4matokritwerten: Dabei ist das Blutvolumen extrem erh\u00f6ht. Ursache ist eine Mutation der Stammzellen im Knochenmark, die f\u00fcr die Blutbildung verantwortlich sind.<\/p>\n\n\n\n

Polyglobulie mit einer erh\u00f6hten Anzahl an roten Blutk\u00f6rperchen (Erythrozyten): Nachweisbar ist dieser Zustand labortechnisch ebenfalls durch zu hohe H\u00e4matokritwerte.<\/p>\n\n\n\n

H\u00e4mochromatose (Eisenspeicherkrankheit): Durch einen genetischen Defekt nimmt der Darm zu viel Eisen auf. Das \u00fcberlastet vor allem Leber und Herz.<\/p>\n\n\n\n

Durchf\u00fchrung:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Das Blut wird immer \u00fcber eine Vene entnommen, meist die Armvene in der Ellenbeuge. Je nach k\u00f6rperlicher Verfassung der Patienten nimmt der Arzt einen gro\u00dfen Aderlass vor (Blutentnahme bis zu 500 Milliliter) oder einen kleinen Aderlass (50 bis 150 Milliliter).<\/p>\n\n\n\n

Zun\u00e4chst wird die Einstichstelle desinfiziert, danach f\u00fchrt der Arzt eine Kan\u00fcle in die Vene. \u00dcber einen Schlauch flie\u00dft nun das Blut in ein Auffanggef\u00e4\u00df. Meist dient dazu eine Unterdruck-Glasflasche. W\u00e4hrend dieser Behandlung, die au\u00dfer dem Piksen beim Einstich schmerzlos ist und rund f\u00fcnf Minuten dauert, wird der Blutdruck st\u00e4ndig \u00fcberpr\u00fcft.<\/p>\n\n\n\n

Link zu WIKIPEDIA : https:\/\/de.wikipedia.org\/wiki\/H%C3%A4mochromatose<\/a><\/p>\n

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